黑色棘皮癥的癥狀是什么？黑色棘皮癥怎么治療？

　　本病的發病機制還不清楚。良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不確定是影響因素。
　　惡性黑棘皮病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60％病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展，約20％病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數年，約20％病人惡性腫瘤是原發的，皮膚癥是繼發的。
　　

　　本病具有惡變傾向，如果不積極治療可經數年時間轉化成惡性黑棘皮病，約60％病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展，約20％病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數年。如果已經發生惡化則提示本病預后不佳，故對考慮有惡化可能的患者應積極治療并進行病理學檢查，避免惡化后危及生命。

　　各型黑棘皮病的外觀一致，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩，頸部的屈側和餐巾區、外陰、大腿內側、面部、肘窩、腘窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。

　　本病主要的癥狀系疣狀，乳頭樣增生，角化過度和色素加深，最初的變化表現為污黃色，灰色或棕黃色，隨后黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚，皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度，最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛，如整個腋窩，最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見于皮損中央，趨于邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌跖特別容易受累，整個皮膚明顯的干燥和粗糙。

　　口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和腭。當皮損發生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀癥狀和瘙癢，瘙癢多見于惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。

　　本病病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。黑棘皮病可發生在任何年齡，較少見。中年以后發病者大約有50％合并癌腫。嚴重者陰道黏膜偶爾可并發無色素的乳頭瘤樣損害或色素斑。

　　組織病理檢查可見，各型黑棘皮病組織病理改變相同，表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生，基底細胞層色素增多是其典型特征，組織圖像似扁平的脂溢性角化癥和表皮痣。

　　黑色棘皮病被證明與胰島素抵抗有一定相關性，因此患者飲食注意攝入低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素食品，有助于增進胰島素敏感性，改善高胰島素血癥。肥胖者控制飲食后，體重減輕，機體胰島素敏感性有所提高。

　　本病治療應首先尋找病因，并去除之。藥物可選用維生素A、維生素B、甲狀腺素、雌性激素、皮質激素等。局部皮損可應用0.05％維生素A酸軟膏等角質剝脫劑。過度增殖處可考慮理療灼除。